Медикал Бест

Атрезия (от a - отрицательная приставка и греч . tresis - отверстие), врожденное отсутствие (порок развития) или заращение (вследствие травмы, воспаления и т. п.) какого-либо естественного отверстия, канала (напр., пищевода).

Атрезия фолликулов (atresia folliculorum) - обратное развитие не достигших зрелости фолликулов яичника при пониженной секреции фолликулостимулирующего гормона гипофиза.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки - отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.

Атрезия (заращение) пищевода (порок развития пищевода) встречается у 1 на 4000 новорожденных. Атрезия может быть в виде мембранозной перемычки, а также на всем протяжении или ограниченном участке пищевода, приобретая вид фибриозного тяжа. Атрезия часто сочетается с пищеводно-трахеальным свищом. Крайне редко встречается врожденный стеноз пищевода. Определенное практическое значение среди пороков развития пищевода имеет его врожденное удлинение и врожденная короткость.

Клиническая картина
Клиническая картина пороков развития характеризуется симптомами непроходимости пищевода: первое принятое ребенком молоко выливается обратно, отмечаются пенистые выделения изо рта и носа, дисфагия, при кормлении кашель, срыгивания, рвота. Рентгеноконтрастное исследование пищевода позволяет подтвердить диагноз порока развития и установить его форму.
Лечение
Лечение оперативное. Проводится в ранние сроки.

Атрезия трехстворчатого клапана встречается с частотой 1-3% от всех врожденных пороков сердца. Атрезия трехстворчатого клапана третий по частоте среди «синих» пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий. При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Ему всегда сопутствуют дефект межпредсердной перегородки, увеличение размеров левого желудочка и уменьшение размеров правого желудочка, его недоразвитие. Вся венозная кровь через отверстие в правом предсердии поступает в левое предсердие. Если отверстие межпредсердной перегородке небольшого размера, давление в правом предсердии увеличивается и оно растягивается и приобретает большие размеры. Мышца предсердия тонкая и слабая поэтому кровь скапливается в правом предсердии и больших венах, которые приносят кровь от тела. Происходит венозный застой. В левом предсердии венозная и артериальная кровь смешивается. По организму разносится кровь с недостаточным обогащением кислородом, поэтому цвет кожи больных имеет голубоватую окраску. Насосную функцию сердца выполняет один левый желудочек. Проявления порока зависят от степени давления в легочной артерии.

Классификация порока включает три типа в зависимости от положения магистральных сосудов (аорты и легочного ствола). Наличие стеноза (сужения легочной артерии) – со стенозом или без стеноза легочной артерии. Новорожденные с этим пороком имеют синюшную окраску кожи, которая усиливается при крике, сосании. С течением возраста цианоз (синюшность) усиливается. Возможны приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин. Развиваются симптомы -«барабанные палочки» и «часовые стекла», в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови. Больные отстают в физическом развитии. При физической нагрузке у них возникает одышка. Постепенно развивается сердечная недостаточность.При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.

Для диагностики атрезии трехстворчатого клапана имеет значение выслушивание систолического шума вдоль левого края грудины. Иногда шум прослушивается и в систолу и в диастолу. Заподозрить этот порок сердца можно уже по электрокардиограмме. Его признаком служит увеличение левого желудочка у больного с цианозом (синюшностью). На рентгенограмме находят изменения в легких. При ангиографии контрастное вещество вводят в правое предсердие и наблюдают перемещение контрастированной крови в левое предсердие (в норме в правый желудочек), затем в аорту и легочную артерию. В области расположения правого желудочка сердца находится «светлый треугольник».

Лечение
Если состояние ребенка тяжелое может быть произведена немедленная операция. Существуют различные методики проведения оперативного лечения. Чаще немедленно производят расширение выхода из правого предсердия. Если состояние ребенка удовлетворительное операция может быть отложена до 6-12 месяцев. Смертность при оперативном лечении от 2 до20%. Результаты операции зависят от анатомических особенностей порока и состояния легочного кровотока.