Медикал Бест

Целиакия (болезнь Ги - Гертера - Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм), характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи злаков, содержащих глютен). Цалиакия встречается приблизительно с частотой 1:3000 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Этиология, патогенез.
Установлена связь заболевания с приемом в пищу глиадина - белка злаков пшеницы, ржи и овса. Однако механизм патологического взаимодействия глиадина со слизистой оболочкой до конца не ясен.

Клиническая картина. Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный прием антибиотиков и др. ). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др. ) эффекта не дает. Ребенок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атонич-ном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др. ).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.
Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Диагностика целиакии, если помнить об этом заболевании, нетрудна. Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула достаточны для постановки предположительного диагноза целиакии. Если на фоне аглютеновой диеты улучшается состояние больного, а погрешность в диете ведет к появлению характерного для целиакии стула, диагноз почти не вызывает сомнений. Уточнение диагноза возможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл), биохимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липи-дов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др. ), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки.
Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Лечение целиакии
Основой лечения целиакии является строгое соблюдение диеты. Из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки, кукурузы, а также продукты, которые могут их содержать, в том числе колбасы, сосиски, некоторые консервы.

Обычно диета дополняется исключением лактозы и аллергенов.

Детям 1-го года жизни могут быть назначены соевые смеси или смеси на основе гидролизата казеина.

Строгое соблюдение диеты при своевременном начале лечения позволяет обеспечить нормальное развитие ребенка.

При целиакии требуется пожизненное соблюдение диеты, так как отход от нее не только чреват возможным обострением процесса, но значительно повышает риск развития злокачественных новообразований, в том числе лимфом кишечника.

В случае строгого соблюдения диеты и проведения адекватной дополнительной терапии дети с целиакией не отстают от своих сверстников ни по физическому, ни по умственному развитию.