Медикал Бест

Синдром Гудпасчера - редкое заболевание, аналогичное идиопатическому гемосидерозу, но протекающее с поражением почечных клубочков, ведущим к почечной недостаточности. Болеют чаще подростки. Легочные изменения заключаются обычно в крупно-очаговых кровоизлияниях. Сочетаются с гематурией, протеином и цилиндрурией, азотемией. Для лечения применяют стероиды и иммунодепрессанты.

Симптомы заболевания

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При аускультации обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически - множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, лейкоцитами и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки.

Прогноз обычно неблагоприятен - смерть наступает в ближайшие 6 мес. - 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

Синдром Гудпасчера наиболее часто встречается у мужчин преимущественно в возрасте от 17 до 40 лет и крайне редко - у пожилых людей.

Лечение

При данном заболевании использование методов экстракорпоральной гемокоррекции является первостепенным и обязательным. Основной задачей этих методов является быстрое и максимально возможное удаление антител базальной мембране клубочков почек. На протяжении длительного времени с этой целью применяют курсы объемного плазмафереза, параллельно с которым используют кортикостероиды и иммунодепрессанты.

Лечение продолжают до полной стабилизации функции почек и исчезновения антител к базальной мембране клубочков. На фоне такого лечения опасные симптомы заболевания быстро купируются.