Медикал Бест

Тромбоцитопатия (thrombocytopathia; тромбоцит + греч. pathos страдание, болезнь) - общее название геморрагических диатезов, обусловленных качественной неполноценностью тромбоцитов.

Тромбоцитопатия обусловлена нарушением продукции тромбоцитов (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге уменьшено) или усилением их деструкции (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге нормальное или увеличенное), а также неправильным их распределением (тромбоцитопения на фоне спленомегалии различного генеза). Следует помнить о существовании тромбоцитопатий вследствие нарушения ферментной активности тромбоцитов (тромбастения Гланцмана).
У детей чаще всего встречается тромбоцитопеническая пурпура иммунологического происхождения в виде острого, реже хронического течения. В анамнезе за 2-3
нед. до начала заболевания отмечается ОРВИ, краснуха, корь, ветряная оспа, прием медикаментов (сульфаниламиды и др.). Характерны беспорядочные геморрагические высыпания различных размеров, кровоточивость, возникающие спонтанно либо после незначительной травмы. Особенно много кровоподеков на коже под местами, где создается давление (в области таза, грудной клетки, сгибательной поверхности конечностей). Поражение слизистой оболочки вызывает кровотечение из носа, рта и десен, желудочнокишечного тракта, мочеполовой системы (у девочек старшего возраста возможна меноррагия). Гематомы в глубоких мышцах не наблюдаются. Печень и селезенка ормальных размеров, реже незначительно увеличены. При самых тяжелых
формах тромбоцитопении с содержанием тромбоцитов 5000 в 1 мкл крови и меньше возможно кровоизлияние в головной мозг, субарахноидальное пространство, спинной мозг, внутренние органы. В крови снижено количество тромбоцитов, срок жизни их укорочен, анемия развивается только при сильных кровотечениях, наблюдается эозинофилия.
Дифференциальный диагноз производят с лейкозом, апластической анемией, гиперспленизмом, септицемией, вторичной тромбоцитопенией (системная красная волчанка, изоиммунизация или лимфопролиферативные процессы).

Неотложная помощь. В легких случаях заболевания происходит спонтанное обратное развитие геморрагического синдрома. В более тяжелых случаях
назначают преднизолон из расчета 1-3 мг/кг в течение 34 нед (уменьшает тенденцию к кровотечению, предотвращает кровоизлияние в мозг). При больших кровопотерях показано переливание тромбоцитной массы (5-6 млн тромбоцитов в 1 мл) или тромбоцитной взвеси (2-3 мл тромбоцитов в 1 мл) в количестве 50-100-150 мл. При внутричерепных кровоизлияниях, непрекращающемся кровотечении и угрозе большой кровопотери - экстренная госпитализация в хирургический стационар для спленэктомии.

Лечение тромбоцитопатии
Важнейшим условием правильного лечения тромбоцитопатий является устранение воздействий, способных вызывать или усиливать геморрагические проявления. В диете исключаются блюда, содержащие специи. Категорически запрещается прием алкоголя. В пище должно быть много продуктов, содержащих витамины С, Р и А.

Есть ряд лекарственных препаратов, которые могут усугублять функциональные нарушения тромбоцитов. Их надо избегать. Это нестероидные противовоспалительные средства, карбенициллин, аминазин, антикоагулянты непрямого действия. Гепарин может назначаться только при ДВС-синдроме.

Из лекарственных препаратов показано назначение e - аминокапроновой кислоты в/в и внутрь; парааминометилбензойной кислоты (ПАМБА), которые обладают нормализующим действием на агрегацию тромбоцитов. Таким же действием обладают синтетические гормональные противозачаточные препараты - инфекундин, местранол. При парциальных тромбоцитопатиях применяется АТФ в сочетании с сернокислой магнезией. При тромбоцитопатических кровотечениях часто применяется дицинон. Есть сведения о применении в малых дозах лития. Неплохие результаты получены при применении антагонистов брадикинина - продектина, пармидина.